Σύνδρομο Gilbert - ένας άνθρωπος σε κίνδυνο - Τι συμβαίνει στο σώμα;

Τι συμβαίνει στο σώμα;

Η ιατρική δεν έχει μάθει ακόμα να ασχοληθεί πλήρως με κληρονομικές ασθένειες, ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, τη φροντίδα αυτών των ασθενών μπορεί να βοηθήσει, ώστε να γνωρίζουν μια σειρά από ανθρώπινα κληρονομικές ασθένειες πρέπει. Μερικές φορές τα συμπτώματα κληρονομικές ασθένειες εκδηλώνονται αμέσως, αλλά μετά από κάποια γεγονότα που οδήγησαν στην πρώτη εκδήλωση του.

Χολερυθρίνη

Χολερυθρίνη - ένα τούβλο-κόκκινο χρωστική που περιέχεται στη χολή. Χολερυθρίνη σχηματίζεται από αιμοσφαιρίνη - σίδηρος ενώσεις με την πρωτεΐνη που βρίσκεται στα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) στο αίμα, προσδιορίζοντας το χρώμα τους. Αποσυντίθεται αιμοσφαιρίνη στο ήπαρ, σπλήνα και μυελό των οστών. Κανονικά η χολερυθρίνη είναι πάντα παρούσα στο πλάσμα του αίματος, με τη μορφή της άμεσης (1/4 της συνολικής χολερυθρίνης) και έμμεση (3/4 της συνολικής χολερυθρίνης), χολερυθρίνη, και μαζί αποτελούν ένα συνολικά επίπεδα χολερυθρίνης.

Στην παρακμή της αιμοσφαιρίνης σχηματίζεται αρχικά έμμεση χολερυθρίνη, αυτό ονομάζεται έμμεση διότι η εργαστηριακή μελέτη δίνει κόκκινο χρώμα αμέσως, αλλά μετά από προ-θεραπεία με αιθανόλη. Στη συνέχεια, στο ήπαρ των έμμεση χολερυθρίνη από το ένζυμο glyukoroniltransferazy δεσμεύεται με γλυκουρονικό οξύ για να σχηματιστεί μια ευθεία γραμμή (συνδεδεμένο) χολερυθρίνη (στο εργαστήριο μελέτη δίνει αμέσως κόκκινο χρώμα), το οποίο εισέρχεται των χοληφόρων οδών και την παραγωγή μαζί με τη χολή στο έντερο. Στο έντερο, ο χολερυθρίνη υφίσταται μία σειρά από αλλαγές και εμφανίζεται μαζί με τα κόπρανα.

Σε μια εργαστηριακή μελέτη χολερυθρίνη συνήθως υποδεικνύει την ποσότητα του συνόλου (κανόνας για 20 5 mol / l) και άμεση (κανονική έως 3, 4 mol / L) χολερυθρίνης και έμμεσες μπορεί να υπολογιστεί αφαιρώντας το πρώτο ψηφίο ενός δευτερολέπτου.

Η αύξηση του ποσού της χολερυθρίνης στο αίμα προκαλεί ικτερική χρώση του δέρματος και του σκληρού (ίκτερος), επηρεάζει δυσμενώς τα εσωτερικά όργανα και τους ιστούς, ιδιαίτερα στον εγκέφαλο. Εάν η νόσος σχετίζεται με αυξημένο erythrocytolysis στην οποία ξεχωρίζει πολλά αιμοσφαιρίνης (για παράδειγμα, ασυμβατότητα αίματος μητέρας και του εμβρύου), που αυξάνει την ποσότητα του έμμεση χολερυθρίνη. Εάν επηρεάζει τα κύτταρα του ήπατος (π.χ., ηπατίτιδα), απόφραξη των χοληφόρων πόρων (πέτρα, όγκος - αυτό ονομάζεται αποφρακτική ίκτερος) αυξημένη άμεση χολερυθρίνη περιεχόμενο.

Τι είναι το σύνδρομο Gilbert και πώς εκδηλώνεται

Σύνδρομο Gilbert - μια κληρονομική νόσος που εμφανίζεται ελαφρά αύξηση των επιπέδων στο αίμα της αύξησης της έμμεσης χολερυθρίνης και ίκτερος. Αυτό οφείλεται σε παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης οφείλεται σε μειωμένη δραστηριότητα του ενζύμου glyukoroniltransferazy (σπασμένα μετατροπή έμμεση χολερυθρίνη σε άμεση).

Για πρώτη φορά μια παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης έχει περιγραφεί στις αρχές του εικοστού αιώνα, ο Γάλλος γιατρός Gilbert. Σύνδρομο Gilbert πιο συχνά συμβαίνει σε χώρες της Αφρικής άνδρες υποφέρουν από τους περίπου δέκα φορές πιο συχνά από τις γυναίκες.

Η ασθένεια είναι πιο συχνά εμφανίζονται σε νεαρά και πρώιμη ενηλικίωση, συχνά μετά από ένα ιογενή ηπατίτιδα και οξεία ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού (ARI). Η νόσος αυτή χαρακτηρίζεται από το φως, αλλάζοντας την ένταση του ίκτερου, αδυναμία, κόπωση, δυσφορία στην άνω δεξιά τεταρτημόριο, παραβιάσεις του προέδρου, οι εκδηλώσεις των διαφόρων βαθμών των αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία και του αυτόνομου νευρικού συστήματος (επαναλαμβανόμενες καρδιά, "πηδάει" την πίεση του αίματος, κουνώντας τα χέρια) , κοιλιακό άλγος Κοιλιακό άλγος: Τύποι και συμπτώματα , Μια μικρή αύξηση στο μέγεθος του ήπατος.

Ικτερική χρώση του δέρματος δεν συμβαίνουν σε όλους τους ασθενείς, που δεν συνοδεύονται από φαγούρα είναι συχνά ελαφρά κίτρινο δέρμα απαρατήρητη. Ο ίκτερος μπορεί να ενισχύεται μετά από μια βαριά σωματική άσκηση, το στρες Πώς να νικήσει το άγχος; Δημιουργήστε μια όαση , Κάθε οξεία ασθένεια, μετά από νηστεία ή οποιεσδήποτε τοξικές επιδράσεις (π.χ. αλκοόλ). Εκ πρώτης όψεως μπορεί να φαίνεται ευρυαγγείες - μικρές κηλίδες σε σχήμα reticula ή αστέρια, που γεμίζουν με ένα δίκτυο μικρών και εμφανή αιμοφόρα αγγεία κάτω από το δέρμα. Η χρόνια νόσος, με εξάρσεις.

Διαγνωστικά

Νόσος Gilbert στο πλάσμα του αίματος αυξάνει την ποσότητα της ολικής χολερυθρίνης με έμμεση. Συνολική χολερυθρίνη μπορεί να αυξηθεί μέχρι 50 mmol / l, και επιδείνωση των ασθενειών προς 140 mmol / l. Παρά την αύξηση του αριθμού των έμμεση χολερυθρίνη, αυξημένη διαδικασία καταστροφής ερυθρών αιμοσφαιρίων δεν παρατηρείται, λέγεται ότι δεν υπάρχουν ενδείξεις αιμολυτικής νόσου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση ηπατικών παρακέντηση γίνεται, με τον αποκλεισμό των άλλων μορφών ηπατικής νόσου. Έμμεσα νόσος Gilbert επιβεβαίωσε δείγματα από νηστεία (κατά τη διάρκεια πείνα αυξάνει δραματικά την ποσότητα της χολερυθρίνης στο αίμα), και φαινοβαρβιτάλη (λήψη φαινοβαρβιτάλη διεγείρει τη δραστικότητα του ενζύμου glyukuroniltrasferazy και μειώνει το επίπεδο της χολερυθρίνης).

Θεραπεία

Στην ειδική θεραπεία των ασθενών με σύνδρομο Gilbert δεν χρειάζονται. Συνιστάται να διατηρήσει έναν υγιή τρόπο ζωής, τη διατροφή (εξαιρούνται τα λιπαρά, τηγανητά, τα πικάντικα τρόφιμα, το αλκοόλ, η νηστεία), να πίνετε πολλά υγρά και να αποφεύγουν την έντονη άσκηση και το στρες.

Όταν επιδείνωση συνταγογραφούν χολαγωγό, αντισπασμωδικό (επέκταση του χοληδόχου πόρου) και ηρεμιστικά, βιταμίνες και μέταλλα. Σε υψηλούς αριθμούς χολερυθρίνης στο αίμα φαινοβαρβιτάλη.

Σύνδρομο Gilbert - αυτό δεν είναι μια σοβαρή ασθένεια και εμφανίζεται πιο συχνά απαρατήρητη.

Πώς να αντιμετωπίσουν την ασθένεια Gilbert

Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε πολύ εύκολο τρόπο Gilbert. Αυτή η γενετική ασθένεια έχει εξαπλωθεί αρκετά ευρέως, ιδίως μεταξύ των ανδρών. Κύριο χαρακτηριστικό του είναι το κίτρινο χρώμα του δέρματος και του άσπρου των ματιών, που οφείλεται σε αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα των ασθενών με σύνδρομο Gilbert. Δεν μπορεί να θεραπευτεί εντελώς, αλλά είναι δυνατόν να ελέγχει τα συμπτώματα.

• Όταν τα συμπτώματα του ίκτερου είναι χρήσιμο να πιει 1-2 ποτήρια χυμό ντομάτας μια ημέρα - η οξύτητα του χυμού εξουδετερώνει τοξίνες στο ήπαρ, προκαλώντας ίκτερο.
• Ρίχνουμε ένα ποτήρι νερό 8 αμύγδαλα, δύο αποξηραμένα ημερομηνίες και κάρδαμο, και να αφήσει μια μέρα στην άλλη. Το πρωί, την αποστράγγιση του νερού, αφαιρέστε τα οστά των ημερομηνιών και τρίψτε όλα σε μια πάστα με την προσθήκη 5 γραμμάρια βούτυρο και τη ζάχαρη. Πάρτε μια πάστα μέσα, για να ανακουφίσει τα συμπτώματα του Gilbert.
• Βράζουμε το κριθάρι κύπελλο σε τρία λίτρα νερό για τρεις ώρες. Πίνετε 1-2 φλιτζάνια ζωμό ανά ημέρα. Τα ένζυμα βοηθούν να σπάσει τις τοξίνες κριθής στο ήπαρ.
• Αρκετές φορές την ημέρα, πίνουν νερό με χυμό λεμονιού.
• Για την πρόληψη λήθαργο και την αναιμία, η οποία μερικές φορές εμφανίζεται όταν η νόσος Gilbert, τρώνε περισσότερα τρόφιμα πλούσια σε σίδηρο - σπανάκι, το μπρόκολο, τα σπαράγγια και το κρέας.
• Πίνετε λιγότερο πρόσληψη καφέ και ζάχαρη όριο.
• Πιείτε τσάι από βότανα όπως το χαμομήλι φαρμακείο - ένζυμα του να βοηθήσει στην ανακούφιση του άγχους και την προώθηση βαθύ, ξεκούραστο ύπνο Όνειρα: πώς να κατανοήσουμε τα όνειρά μας .

Πώς να αποτρέψει την ασθένεια Gilbert

Σύνδρομο Gilbert - μια γενετική διαταραχή του ήπατος, που εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες και χαρακτηρίζεται από την ανικανότητα του ήπατος να επεξεργαστεί χολερυθρίνη σωστά. Σε αυτό, καθώς και κάθε γενετική ασθένεια πρόληψη, είναι αδύνατο, αλλά υπάρχουν τρόποι για την πρόληψη της εμφάνισης των συμπτωμάτων της, όπως ίκτερος, κόπωση, κοιλιακό άλγος και απώλεια της όρεξης.

• Μην παραλείπετε γεύματα και να αποφύγει τους αυστηρούς διατροφικούς περιορισμούς, όπως το ταχυδρομείο. Αυτό θα κρατήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα είναι αρκετά ισχυρή για να αποφευχθεί η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
• Αποφύγετε την αφυδάτωση. Είναι επίσης σημαντικό να διατηρηθεί η κανονική λειτουργία όλων των συστημάτων του σώματος.
• Αποφύγετε άγχος και τραυματικές καταστάσεις. Αν αυτό δεν είναι εφικτό, χρησιμοποιήστε τεχνικές χαλάρωσης όπως οι ασκήσεις αναπνοής, διαλογισμό, Διαλογισμός - αντιμετωπίζει το σώμα και το πνεύμα Γιόγκα.
• Αποφύγετε τα πολύ ισχυρή σωματική άσκηση, καθώς συμβάλλουν πάρα πολύ στα επίπεδα της χολερυθρίνης στο αίμα.