Εκατό χρόνια πριν, αιμοφιλικοί Αιμορροφιλία - μια σπάνια, αλλά το σημάδι της νόσου   σπάνια ζουν μέχρι και τριάντα χρόνια. Σήμερα, αυτοί οι άνθρωποι έχουν την ευκαιρία να ζήσουν μια σχεδόν φυσιολογική ζωή. Επί του παρόντος, ωστόσο, η οξεία και αιμοφιλικοί ένα άλλο πρόβλημα - η δυνατότητα απόκτησης έγκαιρη θεραπεία. Σύμφωνα με τις στατιστικές, μόνο το τριάντα τοις εκατό των ασθενών έχουν πρόσβαση σε σύγχρονες μεθόδους θεραπείας.

Το αίμα που σταματά

Φανταστείτε ότι έχετε κοπεί κατά λάθος τον εαυτό σας. Το αίμα είναι λίγα λεπτά και στη συνέχεια σταματά, ο θρόμβος σχηματίζεται - ένα πώμα που κλείνει τη ροή του αίματος, τη σφράγιση του τραύματος. Μετά από κάποιο χρόνο της κανένα ίχνος παραμένει. Εάν έχετε χτυπήσει, έχετε συντάξει μια μελανιά που υποχωρεί μέσα σε μια εβδομάδα.

Για τα άτομα με αιμορροφιλία, όλα αυτά συμβαίνουν με διαφορετικό τρόπο. Αν ένας άνθρωπος χτυπά, δημιούργησε ένα μεγάλο αιμάτωμα, μερικές φορές έως και αρκετές δεκάδες εκατοστά σε διάμετρο. Ανοιχτή πληγή αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Παρά την ευρέως διαδεδομένη πεποίθηση ότι τα άτομα με αιμορροφιλία υπερευαισθησία των αιμοφόρων αγγείων, αυτό δεν γίνεται. Είναι όλα εδώ κατά παράβαση των βίδωμα του αίματος λόγω της χημικής σύνθεσής του. Για να σχηματιστεί ένας θρόμβος και να σταματήσει την αιμορραγία, το σώμα πρέπει να έχει thrombokinase στο αίμα, η οποία σε αιμορροφιλικούς ανεπαρκής. Ως εκ τούτου, το αίμα τους δεν πήξει πολύ.

Μόλις η αιτία της ασθένειας ήταν ένα μυστήριο για τους γιατρούς, αλλά είναι πλέον γνωστό. Το όλο σημείο του γονιδίου ελάττωμα, εξαιτίας της οποίας στο σώμα και δεν υπάρχει αρκετό για την κανονική πήξη thrombokinase.

Υπάρχουν δύο τύποι αιμορροφιλία, αλλά οι συνέπειες της ίδιας. Τύπο της νόσου Α (85% των ασθενών), σημαίνει ότι το σώμα είναι σπασμένο παραγωγή πρωτεΐνης "Παράγοντα VIII». Αιμορροφιλία τύπου Β (15% των περιπτώσεων) - παραβίαση της παραγωγής πρωτεϊνών "Παράγοντα XI». Στον κόσμο της περίπου το ήμισυ των ασθενών με αιμορροφιλία έχουν μια σοβαρή μορφή της νόσου, για άλλες χρειάζονται περισσότερο ή λιγότερο μέτρια. Σοβαρή αιμορροφιλία μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε θάνατο, εάν ο ασθενής σε σύντομο χρονικό διάστημα δεν θα βοηθήσει. Αυτό μπορεί να συμβεί αυθόρμητη υπερβολική αιμορραγία, ακόμα και χωρίς να λάβει μια καρφίτσα ή ανοικτή πληγή. Ευτυχώς, στις περισσότερες περιπτώσεις το πρόβλημα είναι επιδεκτική σε θεραπεία.

Οι γυναίκες - φορείς της αιμοφιλίας

Για να κατανοήσουμε την προέλευση των αιμορροφιλία είναι απαραίτητο να κάνουμε μια μικρή εκδρομή στη γενετική. Ο καθένας μας έχει είκοσι τρία ζεύγη χρωμοσωμάτων. Κάθε γονίδιο αντιπροσωπεύεται από δύο εκδόσεις τους - που έλαβε από τον πατέρα και τη μητέρα. Φυλετικά χρωμοσώματα επειδή οι γυναίκες έχουν δύο χρωμοσώματα Χ, ενώ οι άνδρες - - Εξαίρεση XY.

Αιμοφιλία είναι ένα υπολειπόμενο γονίδιο. Αν ένα γονίδιο είναι άρρωστος, ο άλλος υγιής, τότε το άτομο δεν θα πάρει την ασθένεια. Αλλά αυτό το γονίδιο prikleplen στο χρωμόσωμα Χ, ενώ στους άνδρες είναι μόνο μία, έτσι ώστε αν το γονίδιο άρρωστος, ο άνθρωπος, ο ιδιοκτήτης αυτού του γονιδίου θα είναι άρρωστοι με αιμορροφιλία. Στις γυναίκες, η κατάσταση είναι διαφορετική: δύο χρωμοσώματα Χ, και αν υπάρχει ένα γονίδιο του ασθενούς, το άλλο χρωμόσωμα, το οποίο στις περισσότερες περιπτώσεις είναι υγιής, θα παρακάμψει τις αρνητικές επιπτώσεις αυτού του γονιδίου, και θα αναπτύξει τη νόσο. Η γυναίκα μπορεί επίσης να είναι αιμοφιλικούς, αλλά οι περιπτώσεις αυτές είναι εξαιρετικά σπάνιες.

Η δοκιμή για την αιμοφιλία κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη

Moms είναι οι φορείς του γονιδίου αιμορροφιλία, και συχνά να το δώσετε σε γιους του. Αν ένα κορίτσι που γεννιέται, έχει επίσης την ευκαιρία να γίνει ο φορέας του γονιδίου αιμορροφιλία. Αν ο πατέρας είναι άρρωστος, περνά το γονίδιο αιμορροφιλία στις κόρες τους και δεν γιους. Έχοντας επίγνωση των κινδύνων της αιμοφιλίας, οι γονείς μπορούν να κάνουν ένα τεστ για τον εντοπισμό του γονιδίου σε περισσότερες εκκολαπτόμενη παιδί.

Αρθρώσεις - θύματα της αιμοφιλίας

Ένα άτομο που είναι άρρωστο με αιμορροφιλία υποφέρουν πάντα τις αρθρώσεις, και αυθόρμητη αιμορραγία εμφανίζεται κυρίως στα γόνατα, τους αστραγάλους, το οποίο τελικά θα γίνει πολύ επώδυνη. Η παρουσία αυτών των ζημιών αίμα ο ιστός των αρθρώσεων, τα οστά γίνονται πορώδη, η δομή του έχει σπάσει, αυτοί γίνονται εύθραυστα, σπασμένα κινητικότητα τους.

Επίσης επηρεάζονται μυών, διότι έχουν επίσης συχνά αυθόρμητη αιμορραγία, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό εκτεταμένων αιματωμάτων. Οι μύες στο χρόνο επίσης, να γίνει επώδυνη, αδύναμη, χάνουν τον τόνο τους.

Κάποιοι αιμορραγία μπορεί να αποβεί μοιραία, ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο. Για παράδειγμα, εάν έχει ξεκινήσει στον εγκέφαλο, είναι αναγκαίο να ληφθούν μέτρα, ή E για να αποφευχθούν ανεπανόρθωτες συνέπειες. Το ίδιο μπορεί να λεχθεί και για την καρδιά ή της περιοχής κοντά σε αυτό. Ευτυχώς, με τη σύγχρονη επιτεύγματα της ιατρικής αντέχουν ακόμη σοβαρή εκδήλωση της αιμοφιλίας γίνεται ευκολότερο. Ωστόσο, οποιοδήποτε είδος της χειρουργικής επέμβασης επέμβαση γίνει εξαιρετικά προβληματική.

Λευχαιμία - καρκίνος του αίματος που σχηματίζουν ιστούς του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του μυελού των οστών και του λεμφικού συστήματος. Υπάρχουν πολλοί τύποι της λευχαιμίας. Μερικά από αυτά είναι η πιο κοινή μεταξύ των παιδιών, άλλοι βρίσκονται κυρίως σε ενήλικες. Συνήθως αρχίζει να αναπτύσσεται λευχαιμία στα λευκά αιμοσφαίρια - λευκοκύτταρα. Όταν μυελός των οστών παράγει λευχαιμία ένα μεγάλο αριθμό των μη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων που δεν λειτουργούν σωστά. Θεραπεία της λευχαιμίας μπορεί να είναι πολύ περίπλοκη, ανάλογα με τον τύπο της νόσου και άλλους παράγοντες.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας εξαρτάται από τον τύπο του. Κοινά συμπτώματα της:

• Πυρετός ή ρίγη?
• Συνεχή κόπωση, αδυναμία?
• Συχνές λοιμώξεις?
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους?
• Φλεγμονή των λεμφαδένων, ηπατομεγαλία και σπλήνα?
• Η συχνή αιμορραγία και μώλωπες?
• Η εμφάνιση της μικρές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα (πετέχειες)?
• Η υπερβολική εφίδρωση, ιδιαίτερα τη νύχτα?
• Πόνος στα οστά.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό

Θα πρέπει να υποβληθούν σε ιατρικές εξετάσεις με την εμφάνιση συμπτωμάτων που ενοχλείτε.

Τα συμπτώματα της λευχαιμίας είναι συχνά μη ειδικά και ήπια. Πολλοί ασθενείς αγνοούν ή απλά δεν παρατηρήσετε τα πρώτα συμπτώματα της, τόσοι πολλοί εμπειρογνώμονες συστήνουν κάθε δύο ή τρία χρόνια για να περάσει μια πλήρη εξέταση, ακόμη και εκείνοι που αισθάνονται γενικά υγιείς.

Αιτίες

Οι επιστήμονες ακόμα δεν κατανοούν πλήρως γιατί μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν λευχαιμία. Είναι πιο πιθανό ότι η ανάπτυξη της ασθένειας παίζει ένα ρόλο ενός συνδυασμού γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Πώς είναι η λευχαιμία

Σε γενικές γραμμές, λευχαιμία αρχίζει να αναπτύσσει όταν το DNA ορισμένων κυττάρων στο αίμα φαίνεται μετάλλαξη. Αυτές οι μεταλλάξεις προκαλούν τα κύτταρα να αναπτυχθούν και να αναπαραχθούν γρηγορότερα και ζουν περισσότερο από τα φυσιολογικά κύτταρα του αίματος. Πάροδο του χρόνου, αυτές οι μη φυσιολογικά κύτταρα αρχίζουν να εκτοπίσει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια, προκαλώντας συμπτώματα και τα σημάδια της λευχαιμίας.

Ταξινόμηση της λευχαιμίας

Οι γιατροί λευχαιμία κατατάσσονται με βάση την ταχύτητα της ανάπτυξής του, και κυτταρικούς τύπους που επηρεάζει.

Σύμφωνα με ένα πρώτο τύπο ταξινόμηση, υπάρχουν δύο τύποι λευχαιμίας, ανάλογα με το πόσο γρήγορα αναπτύσσεται:

• Οξεία λευχαιμία. Στην οξεία λευχαιμία, τα ανώμαλα κύτταρα του αίματος είναι ανώριμα, δεν μπορεί να εκτελέσει τη λειτουργία του, πολλαπλασιάζονται γρήγορα, και η νόσος εξελίσσεται ταχέως. Η οξεία λευχαιμία απαιτεί επιθετική, έγκαιρη θεραπεία.
• Χρόνια λευχαιμία. Αυτό το είδος της λευχαιμίας επηρεάζει περισσότερο ώριμα κύτταρα του αίματος. Αυτά τα κύτταρα του αίματος μπορεί να αναπαραχθεί πιο αργά και επί ένα χρονικό διάστημα για να λειτουργήσει κανονικά. Ορισμένες μορφές χρόνιας λευχαιμίας στα αρχικά στάδια της νόσου δεν προκαλούν συμπτώματα και διαγιγνώσκεται όταν η νόσος εξελίσσεται για πολλά χρόνια.

Ο δεύτερος τύπος ταξινόμησης - τύπων των λευκών αιμοσφαιρίων που επηρεάζει λευχαιμία:

• Λεμφοβλαστική λευχαιμία. Αυτό το είδος της λευχαιμίας επηρεάζει τα κύτταρα που σχηματίζουν το λεμφικό ιστό.
• Μυελοειδή λευχαιμία προσβάλλει τα μυελοειδή κύτταρα. Τα μυελοειδή κύτταρα εμπλέκονται στην δημιουργία των ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων Αιμοπετάλια - τι είναι για το σώμα; .

Τύποι λευχαιμία

Τα κύρια είδη λευχαιμίας:

• Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία - ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας σε παιδιά Λευχαιμία στα παιδιά - υπάρχει ελπίδα!   νεότερους. Βρίσκονται επίσης σε ενήλικες, αλλά πολύ λιγότερο συχνά.
• Οξεία μυελογενή λευχαιμία - ένας κοινός τύπος λευχαιμίας εμφανίζεται με συχνότητα περίπου ίση σε παιδιά και ενήλικες.
• Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία διαγιγνώσκεται συνήθως σε ενήλικες, είναι πολύ σπάνια σε παιδιά? νόσος μπορεί να είναι ασυμπτωματική για πολλά χρόνια.
• Χρόνια μυελοειδή λευχαιμία εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες. Σε έναν ασθενή με αυτόν τον τύπο των συμπτωμάτων λευχαιμίας μπορεί να απουσιάζει για αρκετούς μήνες ή χρόνια πριν η ασθένεια δεν εισέρχεται σε μια φάση όταν τα κύτταρα λευχαιμίας αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται πολύ γρήγορα.

Υπάρχουν άλλες πιο σπάνιες μορφές λευχαιμίας, όπως λευχαιμία τριχωτών κυττάρων.

Παράγοντες Κινδύνου

Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης ορισμένων τύπων λευχαιμίας:

• Καρκίνος και θεραπεία του καρκίνου Θεραπεία του καρκίνου - είναι δύσκολο, αλλά αναγκαίο   την ιστορία. Οι άνθρωποι που ήταν ορισμένων τύπων της χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας Ακτινοθεραπεία στη θεραπεία του καρκίνου: ενίσχυση ακτινοβολία Διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ορισμένων τύπων λευχαιμίας.
• Γενετικών ασθενειών. Γενετικές διαταραχές εμφανίζονται να παίζουν ένα ρόλο στην ανάπτυξη της λευχαιμίας. Ορισμένες γενετικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Down, συνδέονται με έναν αυξημένο κίνδυνο της λευχαιμίας.
• Ορισμένες διαταραχές του αίματος. Οι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με ορισμένες διαταραχές του αίματος, όπως το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μπορεί να είναι μεγαλύτερη κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας.