Αυτό το είδος της αγγειίτιδα ονομάζεται επίσης μη-λοιμώδη νεκρωτική κοκκιωμάτωση κοκκιωμάτωση νεκρωτική ή ανώτερης αναπνευστικής οδού. Για πρώτη φορά η νόσος περιγράφεται στο 1931 ως έναν ειδικό τύπο οζώδη περιαρτηρίτιδα, σε 1936 μετά από μια πιο λεπτομερή περιγραφή της F. Wegener ονομάστηκε.
Γιατί και πώς αρχίζει νεκρωτικής αγγειίτιδας
Κοκκιωμάτωση Wegener - μια συστηματική αγγειίτιδα
Αγγειίτιδα - όταν τα αιμοφόρα αγγεία αρνούνται να εργαστούν
με την ανάπτυξη της νεκρωτικής κοκκιωμάτων στους ιστούς. Αυτή η μορφή αγγειίτιδας επηρεάζει μικρών σκαφών των ανώτερων αεραγωγών, τους πνεύμονες και τα νεφρά.
Η κύρια αιτία της νόσου - μία αυτοάνοση διαδικασία που είναι αλλεργικοί σε ίδιο τον ιστό του ασθενούς, η οποία προφανώς ξεκίνησε μετά από μια ιογενή ή βακτηριακή λοίμωξη. Σε αυτήν την περίπτωση, ο οργανισμός παράγει αντισώματα έναντι ενός τύπου λευκοκυττάρων - ουδετερόφιλα, λόγω της οποίας είναι τώρα ονομάζεται κοκκιωμάτωση Wegener ασθένεια που συνδέεται με αντι-ουδετερόφιλων κυτταροπλασματικών αντίσωμα (ANCA). Στα τοιχώματα των αρτηριών ανάπτυξη φλεγμονής με σχηματισμό κοκκιωμάτων.
Μια κοκκίωμα είναι ένα σύμπλεγμα από κύτταρα ικανά φαγοκυττάρωσης (διάλυση μέσα παθογόνα). Εξωτερικά κοκκιώματος οζίδια εμφανίζονται σε διάφορα μεγέθη, μέσα στο οποίο υπάρχει νέκρωση, μετά την οποία έχουν αντικατασταθεί με συνδετικό ιστό (δημιουργία πλάκας), με σταδιακή μείωση της λειτουργίας των οργάνων.
Η ασθένεια
Η νόσος έχει συνήθως ένα υποξεία ή χρόνια πορεία. Στην πορεία του, υπάρχουν τρεις περιόδους:
- αρχικές εκδηλώσεις των αλλαγών του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος, του μέσου ωτός ή των ματιών?
- περίοδο γενίκευση σπλαχνικό (κυρίως του πνεύμονα και των νεφρών)?
- τερματικό περίοδο - με μειωμένη νεφρική και τους πνεύμονες.
Τα αρχικά συμπτώματα
Ασθένεια αρχίζει σταδιακά με επαναλαμβανόμενες ρινίτιδα, ιγμορίτιδα ή κολπίτιδα. Μερικές φορές τα πρώτα συμπτώματα της ασθένειας των πνευμόνων και εάν ο ασθενής έχει μια ισχυρή βήχα, πυρετό και μερικές φορές - το αίμα στα πτύελα. Πυώδης φλεγμονή του μέσου ωτός μπορεί επίσης να είναι η αρχή της αγγειίτιδα. Λιγότερο συχνά, η ασθένεια αρχίζει με βλάβη στα μάτια, το δέρμα και τις αρθρώσεις. Συνήθως, κατά την αρχή της νόσου ο ασθενής έχει κακουχία, πυρετό, ανορεξία και απώλεια βάρους.
Τα κύρια συμπτώματα της νόσου
Για νεκρωτικής αγγειίτιδας που χαρακτηρίζεται από την κλασική τριάδα - την ήττα της ανώτερης αναπνευστικής οδού, των πνευμόνων και των νεφρών, καθώς και με τις γενικές ενδείξεις της νόσου και λιγότερο συχνή συμπτώματα.
Κοινά σημεία περιλαμβάνουν πυρετό, το οποίο εμφανίζεται τόσο σε τοπικό και σε γενικευμένες βλάβες. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς έχουν αρθρικής βλάβης με τη μορφή του πόνου στις αρθρώσεις, οι οποίες συνήθως εμφανίζονται στην κορυφή της υποτροπής της νόσου. Πόνοι προκύπτουν σε μεγάλες και μικρές αρθρώσεις. Μερικές φορές μπορεί να αναπτύξει φλεγμονή (αρθρίτιδα) σε μεγάλες αρθρώσεις. Αρθρίτιδα συχνά αναπτύσσουν στο γόνατο και τον αστράγαλο αρθρώσεις (από τις δύο πλευρές).
Αλλαγές στο δέρμα και τους μυς αναπτύσσουν επίσης αρκετά συχνά. Ένα εξάνθημα στο δέρμα μπορεί να ποικίλει: αιμορραγική (αιμορραγία ένα), κηλιδοβλατιδώδες (μικρό λόφο πάνω από το δέρμα), φυσαλιδώδη (φουσκάλες). Το πιο χαρακτηριστικό του αιμορραγικού εξανθήματα, έλκη και νεκρωτικές οζίδια. Ο βαθμός των αλλοιώσεων του δέρματος μπορεί να είναι διαφορετική - από απλά συστατικά για την καταστροφή των μεγάλων περιοχών. Στοιχεία του εξανθήματος συχνά βρίσκονται σε μεγάλες αρθρώσεις, στους γλουτούς και τους μηρούς.
Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος
Τα συμπτώματα του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος που παρατηρήθηκε σε όλους τους ασθενείς. Η ασθένεια ξεκινά με ρινίτιδα
Ρινίτιδα: ρινική καταρροή - είναι αρκετά σοβαρή
και ιγμορίτιδα
Ιγμορίτιδα - όταν απαιτείται παρακέντηση
. Υπάρχουν πύον αναμιγνύεται με αίμα από την μύτη, βουλωμένη μύτη, ξηρό κρούστες, επίσταξη, οσφρητικό διαταραχές, πονοκεφάλους, πρήξιμο στο πίσω μέρος της μύτης, ή το ήμισυ του προσώπου.
Μακροχρόνια πορεία της νόσου οδηγεί σε χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των βλεννογόνων μεμβρανών του φάρυγγα, του λάρυγγα, της τραχείας, που συνοδεύεται από πονόλαιμο, βραχνάδα, και αναπνευστικές διαταραχές. Ίσως η καταστροφή του χόνδρου και του οστού του ρινικού διαφράγματος, ιγμόρειο και του οργάνου της όρασης.
Μερικές φορές, τα συμπτώματα της στηθάγχης
Τα συμπτώματα της στηθάγχης - προφανείς και αναγνωρίσιμα
. Διεργασίες πυώδη αναπτύσσονται όταν ενταχθεί σε ένα βακτηριακή λοίμωξη.
Αν αυτό επηρεάζει τους πνεύμονες φαίνεται hacking βήχα, πόνο στο στήθος, αιμόπτυση, δύσπνοια. Οι πνεύμονες σχηματίζονται στρογγυλεμένες διηθήσεις, νέκρωση και αποσύνθεση κοιλότητες που σχηματίζονται, οι οποίες στη συνέχεια δημιουργώντας σκλήρυνση με σχηματισμό πνευμονοπάθειας.
Η ήττα της ακοή και την όραση
Η μέση ωτίτιδα μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της νόσου, ενίοτε περιπλέκεται από πάρεση του προσωπικού νεύρου. Ίσως κοκκιωματώδη καταστροφή του κροταφικού οστού με την ανάπτυξη της απώλειας της ακοής.
Τα μάτια επηρεάζονται σε περίπου τους μισούς ασθενείς. Κοκκιωμάτωση τροχιά του ματιού μπορεί να εκδηλωθεί ως πρήξιμο στην μορφή μιας προεξοχής του βολβού του ματιού (εξόφθαλμο), περιορίζοντας την κινητικότητα του, οίδημα των ιστών του οφθαλμού, συμπεριλαμβανομένου οιδήματος του οπτικού νεύρου, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση.
Νεφρική
Σημάδια νεφρική βλάβη συνήθως εμφανίζονται μέσα σε λίγους μήνες μετά την εκδήλωση της νόσου. Στα ούρα υπάρχει ένα μεγάλο ποσό της πρωτεΐνης και του αίματος, νεφρική λειτουργία μειώνεται σταθερά. Περίπου ένα χρόνο αργότερα, ο ασθενής μπορεί να εμφανιστεί υψηλή αρτηριακή πίεση. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σχηματίζεται σε δύο ή τρία χρόνια.
Νεκρωτικής αγγειίτιδας - είναι μια σοβαρή χρόνια ασθένεια. Ωστόσο, οι τρέχουσες θεραπείες επιτρέπουν η διαδικασία για να σταματήσει όταν η νόσος ανιχνεύθηκε σε εύθετο χρόνο.
Galina Romanenko
