Συστηματικό σκληρόδερμα - μια πολυσυστηματική αυτοάνοση ασθένεια στην οποία αυξάνει τη δραστηριότητα των ινοβλαστών Ινοβλάστες: το μυστήριο του συνδετικού ιστού Αυτό οδηγεί σε μη φυσιολογική ανάπτυξη του συνδετικού ιστού. Αυτό γίνεται η αιτία της αγγειακής βλάβης και της ίνωσης. Ίνωση αναπτύσσεται στο δέρμα, του γαστρεντερικού σωλήνα και άλλα εσωτερικά όργανα.

Ο όρος σκληρόδερμα προέρχεται από την ελληνική λέξη "σκληρό δέρμα» και υπογραμμίζει την πτυχή των δερματολογικών παθήσεων. Για πρώτη φορά κατά πλάκας περιγράφηκε από τον Ιπποκράτη.

Η πιο κοινή συστηματική σκληροδερμία εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας 22 ετών έως 55 ετών, αλλά μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και είναι σπάνια σε παιδιά.

Η αιτία της είναι άγνωστη σκληρόδερμα σύστημα? πιθανότερο είναι ότι η ανάπτυξη αυτής της νόσου που προκαλείται από μια γενετική προδιάθεση. Ίσως οι περιβαλλοντικοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν αυτή τη διαταραχή.

Τα συμπτώματα της συστηματικής σκλήρυνσης

Κοινά συμπτώματα αυτής της ασθένειας είναι η κόπωση και μια μείωση στο σωματικό βάρος.

Δέρμα

Το δέρμα μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα του σκληροδέρματος:

• Πρήξιμο των δακτύλων των χεριών και ποδιών - ένα πολύ συχνό πρώιμο σημάδι της νόσου?
• Σφραγίδα και τραχύ δέρμα - μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της κινητικότητας των αρθρώσεων? το δέρμα των χεριών μπορεί να εκτραχυνθεί, έτσι ώστε ο ασθενής δεν θα είναι σε θέση να αποσπάσουν το χέρι του σε μια γροθιά?
• Έλκη στις άκρες των δαχτύλων?
• Νόσος του Raynaud?
• Ασβεστοποίηση - η εναπόθεση αλάτων ασβεστίου σε μαλακούς ιστούς?
• Mikrostomiya?
• Telangiectasia?
• Ξηρότητα και κνησμός του δέρματος?
• Τομείς υπέρχρωση και hypopigmentation του δέρματος.

Η κινητική συσκευή

Τα ακόλουθα συμπτώματα εμφανίζονται όταν συστηματικό σκληρόδερμα επηρεάζει το μυοσκελετικό σύστημα:

• Ο πόνος και η φλεγμονή των αρθρώσεων?
• Μυαλγία?
• Ο περιορισμός της κινητικότητας των αρθρώσεων, συσπάσεις και μυϊκή ατροφία.

Τα συμπτώματα που συνδέονται με την γαστρεντερική οδό

• Η καούρα και παλινδρόμηση οισοφαγίτιδα?
• Ουλές στους τοίχους του οισοφάγου και δυσφαγίας?
• Καθυστέρηση στη γαστρική εκκένωση?
• Επιδείνωση κινητικότητα του λεπτού εντέρου, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του αριθμού των βακτηρίων, που συνοδεύεται από φούσκωμα, δυσαπορρόφηση, διάρροια, και η έλλειψη θρεπτικών ουσιών?
• Δυσκοιλιότητα λόγω της επιδείνωσης της κινητικότητας του κόλου.

Διαγνωστικά

Για τη διάγνωση της συστηματικής σκλήρυνσης χρησιμοποιούνται:

• Μια γενική αίματος?
• Ανάλυση της νεφρικής λειτουργίας?
• Ανάλυση για αυτοαντισώματα (ανάλυση αντιπυρηνικά αντισώματα σε 90-95% των περιπτώσεων, ένα θετικό αποτέλεσμα)?
• Ανάλυση της παρουσίας πρωτεΐνης στα ούρα Η πρωτεΐνη στα ούρα - ένα σημάδι του κινδύνου, η οποία δεν πρέπει να υποτιμάται ?
• Βιοψία δέρματος - ως βοήθημα στη διάγνωση?
• Εξέταση με ακτίνες Χ - για την ανίχνευση ασβέστωσης?
• Ενδοσκόπηση και / ή μελέτη χρησιμοποιώντας βάριο - ανάλογα με το σύμπτωμα της γαστρεντερικής οδού.

Θεραπεία

Στεγνά θεραπευτικά προγράμματα

• Φυσική θεραπεία - βοηθά στην αποκατάσταση της κινητικότητας των αρθρώσεων και της μυϊκής δύναμης?
• Ασκήσεις στο σπίτι για να αποθηκεύσετε ή να επαναφέρετε την κινητικότητα - ιδίως, οι ασκήσεις για τους μυς του προσώπου και των χεριών?
• Άρνηση του καπνού και τη διατήρηση ενός υγιούς βάρους?
• Εάν είναι απαραίτητο - για να αλλάξετε τη δίαιτα και συμπληρώματα Συμπληρώματα διατροφής - βασική ταξινόμηση .

Φάρμακο

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει φάρμακο που μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της εγγυημένης συστηματικής σκλήρυνσης? Για να το κάνετε αυτό, προσπαθούμε να λάβουν κυκλοφωσφαμίδη, πενικιλλαμίνη και mikofenolyatmofetil.yu, αλλά χωρίς μεγάλη επιτυχία. Συνήθως, οι ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση Σκληρόδερμα - επηρεάζει όλα τα όργανα   με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την έγκαιρη θεραπεία των επιπλοκών.

Για την ανακούφιση των συμπτωμάτων που επηρεάζουν το σύστημα του δέρματος και μυοσκελετικές, χρησιμοποιώντας: αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (π.χ. νιφεδιπίνη) ή αναστολείς ΑΡ2, φλουοξετίνη, αντιβιοτικά, προστατευτικά επίδεσμοι, αγγειοδιασταλτικά, νιτρογλυκερίνη (αλοιφή), σημείο sildenafil στεροειδή, αντιισταμινικά, ανοσοκατασταλτικά (π.χ. mycophenolate ή κυκλοφωσφαμίδη), διεξάγεται teroidnye αντι-φλεγμονώδη φάρμακα.

Σκευάσματα για τον έλεγχο των συμπτωμάτων της συστηματικής σκλήρυνσης επηρεάζουν την γαστρεντερική οδό: αναστολείς αντλίας πρωτονίων, Η2-αναστολείς υποδοχέων ισταμίνης του, μετοκλοπραμίδη ή η δομπεριδόνη, κυκλικές αντιβιοτικό συμπλήρωση των διαιτητικών ινών καθαρτικών.

Τι είναι η ασυλία

Immunity - μια ανοσία του σώματος σε διάφορες λοιμώδεις παράγοντες και οι τοξίνες τους (δηλητήρια), καθώς και σε διάφορες άλλες ξένα οργανικές ουσίες.

Κάθε αλλοδαπός οργανικές ουσίες, είτε ενός μικροοργανισμού, ζωικών ιστών ή άλλα δικαιώματα, κ.λπ. αντιγόνο καλείται σε απόκριση της εισόδου από τα οποία λαμβάνει χώρα στην ανοσολογική αντίδραση του σώματος: που παράγεται αντισώματα ικανά να εξουδετερώσουν αυτό. Το ανοσοποιητικό σύστημα είναι καλά θυμάται τη δική του αντιγονική σύνθεση του ανθρώπου και δεν παράγει κανονικά τα αντισώματα σε αυτά τα αντιγόνα. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις συμβαίνει αυτό, μια κατάσταση που ονομάζεται αυτοάνοση αντίδραση.

Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα

Το ανθρώπινο ανοσοποιητικό σύστημα περιλαμβάνει τον θύμο, μυελό των οστών, τα εμβρυϊκά (in utero), το ήπαρ, λεμφοειδή σχηματισμός του εντέρου και του προσαρτήματος (σκωληκοειδίτιδα), λεμφαδένες, σπλήνα, και βρίσκονται επίσης στο αίμα και τους ιστούς κύτταρα προέλευσης του μυελού των οστών - λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, και et al. Τα περισσότερα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος συνεχώς διακινούνται μέσω του αίματος και των λεμφικών αγγείων στον ένα τμήμα του ανοσοποιητικού συστήματος και το αντίστροφο.

Όλα τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος αλληλεπιδρούν μεταξύ τους και απομονωμένο περιβάλλον ποικίλα μόρια που ασκούν ρυθμιστική δράση κατά των ίδιων των κυττάρων του σώματος και το τεράστιο - για αλλοδαπό. Τέτοια μόρια που ονομάζονται κυτοκίνες.

Το ανοσοποιητικό προστασία του σώματος από την "εχθρό" διεξάγεται όπως τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (κυτταρική ανοσία) και προϊόντα του μεταβολισμού τους (χυμική ανοσία).

Ένα βασικό ρόλο στις κυτταρική και χυμική ανοσολογική μηχανισμοί παίζουν λεμφοκύτταρα λευκών αιμοσφαιρίων. Χωρίζονται σε εξαρτημένο από θύμο αδένα (Τ-κύτταρα, αναπτύσσουν στον θύμο) και thimic ανεξάρτητο (Β λεμφοκύτταρα που αναπτύσσουν, παρακάμπτοντας το θύμο αδένα σε εμβρυϊκό ήπαρ).

Κυτταρική ανοσία πραγματοποιείται από τα κύτταρα του αίματος ικανά φαγοκυττάρωσης (απορρόφηση και την πέψη των «ξένων»), και με την απελευθέρωση των κυτοκινών. Όλα τα φαγοκύτταρα χωρίζονται σε μακροφάγα (κοκκώδη λευκά αιμοσφαίρια) και μακροφάγα (μονοκύτταρα). Το πρώτο μέρος για την εμφάνιση του «αουτσάιντερ» μακροφάγα βιασύνη, γι 'αυτούς - μακροφάγα. Προσέλκυση τους στην "σκηνή της μάχης" Τ-λεμφοκύτταρα, τα οποία έχουν διατεθεί σε αυτό το συγκεκριμένο θέμα.

Χυμική ανοσία πραγματοποιείται με τα Β-λεμφοκύτταρα που πυροδοτούν την παραγωγή αντισωμάτων Αντισώματα - «ασυλία των στρατιωτών . Η αλληλεπίδραση των αντισωμάτων με το αντιγόνο, κολλούν μαζί, η οποία συμβάλλει συμπληρώματος (πολύπλοκο σύστημα πρωτεϊνών ορού). Ακολούθως Συμπλήρωμα καταστρέφει βακτήρια και ιούς, και τα προϊόντα αποσύνθεσης απεκκρίνονται

Η φύση και η ισχύς της ανοσολογικής απόκρισης εξαρτάται από τις ιδιότητες του αντιγόνου (π.χ., η ικανότητα των βακτηρίων ή του ιού να προκαλέσει ασθένεια), η ποσότητα, τον τόπο επαφής με το σώμα, και ούτω καθεξής.

Τύποι της ασυλίας

Υπάρχει μια ειδική ανοσία, η οποία είναι κληρονομική. Για παράδειγμα, ένα άτομο δεν μπορεί να μολυνθεί με ένα συγκεκριμένο μόλυνση των ζώων (πανώλης των χοίρων), και τα ζώα - από άνθρωπο (ανεμοβλογιά).

Η ασυλία μπορεί να αποκτηθεί. Φυσική ανοσία που παράγεται από ένα άτομο κατά τη διάρκεια παρατεταμένη επαφή με μολυσματικούς παράγοντες (αν η ασθένεια δεν συμβαίνει). Έτσι, δεν υπάρχει, για παράδειγμα, ατομική ασυλία σε ορισμένες λοιμώξεις σε επαφή με τους ασθενείς. Κατά τη διάρκεια επιδημιών της πανούκλας Πανούκλα - αν δικαιολογείται η φήμη του «μαύρου θανάτου»;   ευλογιά και πολλοί γιατροί δεν είναι άρρωστοι λόγω του σχηματισμού της ασυλίας

Ανοσία αναπτύσσεται και η εισαγωγή εμβολίων που περιέχουν συστατικά από βακτήρια ή ιούς. Υπάρχουν ενεργητική και παθητική ανοσία. Ενεργητική ανοσία αναπτύσσεται μετά από να υποστεί μια μολυσματική ασθένεια ή το εμβόλιο, το οποίο περιέχει εξασθενημένους ή σκοτώθηκαν παθογόνα (αντιγόνα). Παθητική ανοσία - αυτό είναι η χορήγηση ενός έτοιμα αντισώματα που περιέχονται σε ορούς. Ενεργητικής ανοσίας, δεν σχηματίζεται ταυτόχρονα (κατά τη διάρκεια της εβδομάδας), διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, παθητική αναπτύξουν αμέσως, αλλά δεν κράτησε πολύ. Επομένως ενεργού ανοσίας (εμβόλια) χρησιμοποιείται για την πρόληψη και την παθητική (αντισώματα ορού) - για την θεραπεία των λοιμωδών νόσων.

Χαρακτηριστικά της ασυλίας σε παιδιά

Ανοσία στα παιδιά έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Σε βρέφη και παιδιά μέχρι ενός χρόνου μεγάλη σημασία παθητικής ανοσίας στα οποία αντισώματα για μολυσματικούς παράγοντες που μεταδίδονται από τη μητέρα στο βρέφος μέσω του πλακούντα. Τα περιεχόμενα αυτών των αντισωμάτων μειώνεται σε 6-9 μήνες της ζωής.

Την ίδια τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος Το ανοσοποιητικό σύστημα - πώς λειτουργεί;   μωρό αρχίζει μόνο μετά την αντιγονική διέγερση, δηλαδή η έκθεση των μικροβίων στο νεογέννητο. Ιδιαίτερης σημασίας είναι οι μικροοργανισμοί που καταλαμβάνουν το γαστρεντερικό σωλήνα. Συνήθως, κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του παιδιού εγκατασταθούν στο έντερο δεν είναι τα πιο ωφέλιμα βακτήρια για την πέψη, ώστε να υπάρχει η επιβάρυνση για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι ανοσοσφαιρίνη Α, το οποίο είναι ένα αντίσωμα ικανό να ασχολούνται με τον «εχθρό» στη θέση της εμφάνισής της. Μόνο μετά δυσβακτηρίωσης Δυσβακτηρίωση - τι φέρνει αυτο   δοκιμαστεί, ο αριθμός των IgA μειώνεται.

Περαιτέρω ανάπτυξη της ανοσίας στα παιδιά είναι κάτω από την επήρεια μιας ασθένειας και τον εμβολιασμό.

Ασυλία - μια βασική προστασία του σώματός μας και αν έχει σπάσει, το σώμα γίνεται ανοιχτή σε οποιεσδήποτε εξωτερικές επιρροές.

  Galina Romanenko