- Κυστική ίνωση: έγκαιρη διάγνωση - το κλειδί για την ανάκαμψη
- Όπως φαίνεται
Τι είναι η κυστική ίνωση
Η κυστική ίνωση - μια κληρονομική ασθένεια που προκαλείται από μια μετάλλαξη του γονιδίου και που χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις των εξωκρινών αδένων (παγκρέατος, πνευμόνων αποφρακτική, εντερική, τον ιδρώτα, το σάλιο, και άλλα) με σοβαρές λειτουργικές διαταραχές του πεπτικού συστήματος και του αναπνευστικού συστήματος.
Στην κυστική ίνωση, λόγω των αλλαγών (μεταλλάξεων) ενός συγκεκριμένου γονιδίου διαταράσσεται δομή και τις ιδιότητες της πρωτεΐνης, που είναι γνωστή ως ρυθμιστής διαμεμβρανικής κυστική ίνωση, η οποία δεν επιτελεί τη λειτουργία του, η οποία είναι ο λόγος για το μυστικό της εξωκρινών αδένων πυκνώνει δραματικά, γίνεται παχύρρευστο μυστικά αδένες δύσκολα σταθεί, αυτοί σταθώ σε ένα μέρος της εκπαίδευσης. Η στασιμότητα οδηγεί σε συρρίκνωση των ιστών (ατροφία) αδένα και η σταδιακή αντικατάστασή της από συνδετικό ιστό - μια διαδικασία που ονομάζεται ίνωση. Ταυτόχρονα οι διογκωμένες κύτταρα του συνδετικού ιστού (ινοβλάστες) παραβιάσει τις μεταβολικές διεργασίες.
Αλλαγές που επηρεάζουν κυρίως το πάγκρεας, τους πνεύμονες και το έντερο. Το πάγκρεας σφραγίζεται επειδή κατάφυτη συνδετικού ιστού, αδένα αγωγοί να λάβει τη μορφή μικρών κύστεων. Στο έντερο ατροφία (συρρίκνωση) του βλεννογόνου στρώματος, οι διογκώνεται υποβλεννογόνου ιστού, τον καρκίνο του εντέρου γίνονται αδιάβατοι λόγω του πάχους εκκρίσεις, μηκώνιο (νεογνά κόπρανα) αναμιγνύεται με παχιά βλέννα και μπορεί να φράξει τα εντερικό αυλό. Αλλαγές στους πνεύμονες που χαρακτηρίζεται από τη διαστολή και απόφραξη ιξώδη βλέννα του αυλού των μικρών βρόγχων (ο σχηματισμός του λεγόμενου βρογχεκτασίες), και τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού στους πνεύμονες.
Όπως φαίνεται
Τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ διαφορετικές και εξαρτώνται από το βαθμό της συμμετοχής σε επιμέρους όργανα. Κυστική ίνωση μπορεί να συμβεί με ένα πρωτεύον βλάβη των διαφόρων οργάνων, καθώς και μια μικτή μορφή - την πιο σοβαρή.
Η ήττα του αναπνευστικού συστήματος, συνήθως κατά τις πρώτες εβδομάδες και μήνες μετά τη γέννηση βήχας επίμονος παροξυσμικός, δυσκολία στην αναπνοή, μπλε χείλη και τα δάχτυλα. Κατά τη σύνδεση των λοιμώξεων υπάρχει φλεγμονή των βρόγχων και των πνευμόνων.
Παγκρεατική ανεπάρκεια
Διαβήτης και του παγκρέατος - τα πράγματα που πρέπει να ξέρετε
και τα έντερα που εκδηλώνεται με το γεγονός ότι με την καλή και ακόμη και αυξημένη όρεξη παιδί πίσω στο βάρος και το ύψος. Kal ένα τέτοιο παιδί έχει μια μυρωδιά σάπιου. Ο θηλασμός βοηθά στην πέψη λιπάση, η οποία περιέχεται στο μητρικό γάλα. Μετά τη μετάβαση σε μια κανονική διατροφή κόπρανα γίνεται ευαίσθητος, λιπαρό, πιο πλούσια, θα γκρι. Υπάρχουν παράλογο εμετός, μερικές φορές - δυσκοιλιότητα
Δυσκοιλιότητα - Προσέξτε για τα τρόφιμα
. Τα παιδιά είναι πολύ πίσω σε βάρος.
Πρώιμη εκδήλωση της κυστικής ίνωσης μπορεί να εκφραστεί ως μηκωνίου ειλεός, όταν αυξάνεται η διόγκωση
Πρόληψη και θεραπεία του οιδήματος - είναι σημαντικό να κατανοήσουμε την αιτία
το εντερικό τοίχωμα και το έντερο αποφράσσεται με βλέννα και μηκωνίου. Το παιδί φουσκώνει την κοιλιά, εμετό και αφυδάτωση. Η κατάσταση μπορεί να επιδεινωθεί διάτρηση του εντερικού τοιχώματος και φλεγμονή του περιτοναίου (περιτονίτιδα) - η εσωτερική μεμβράνη που ευθυγραμμίζουν την κοιλιακή κοιλότητα.
Η πιο σοβαρή μορφή της κυστικής ίνωσης - μικτή, η οποία συνδυάζει πνεύμονα (βήχας, δύσπνοια, βρογχικών και λοίμωξη του πνεύμονα) και γαστρεντερικά (υπερφαγία) συμπτώματα.
Η σοβαρότητα της κυστικής ίνωσης εξαρτάται από όταν εντοπίζονται πρώιμα σημάδια της νόσου (όσο μικρότερο είναι το παιδί ήταν, τόσο πιο δύσκολο είναι για τη νόσο).
Διαγνωστικά
Η έγκαιρη διάγνωση της κυστικής ίνωσης είναι σημαντική όσον αφορά την πρόγνωση για τη ζωή ενός παιδιού. Η διάγνωση μπορεί να γίνει με την παρουσία χαρακτηριστικές αλλαγές στους πνεύμονες, το βάρος και το ύψος καθυστέρηση με μια καλή όρεξη, στις περιπτώσεις παρόμοιων ασθενειών σε στενούς συγγενείς και τα θετικά αποτελέσματα των δοκιμών για την κυστική ίνωση.
Οι περισσότεροι rezultativen δοκιμή κυστική ίνωση ιδρώτα, στην οποία η έρευνα διεξάγεται σε κατσαρόλα την ποσότητα του νατρίου και χλωρίου. Η αποτελεσματικότητα αυτής της δοκιμής είναι 99%. Η συγκέντρωση των ιόντων νατρίου και χλωρίου σε ιδρώτα υγιές παιδί δεν πρέπει να υπερβαίνει 45 mmol / l, αλλά στην κυστική ίνωση είναι πολύ υψηλότερο.
Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κυστικής ίνωσης ερευνάται περιττώματα μωρό, η οποία αποκάλυψε μια μεγάλη ποσότητα ουδέτερου λίπους και αχώνευτος τροφίμων.
Διαιτητικά τρόφιμα
Όσο νωρίτερα το σωστό την κατάλληλη επεξεργασία, το πιο πιθανό ότι το παιδί να επιβιώσει. Η θεραπεία στοχεύει στην αποκατάσταση των διαταραχών του αναπνευστικού και του πεπτικού συστήματος, θα πρέπει να πραγματοποιείται στη διάρκεια μιας ζωής. Σε περίπτωση παραβίασης της αναπνοής προσπαθεί να αποκαταστήσει τη βατότητα των βρόγχων χρησιμοποιώντας αραίωση φλέγμα (βλεννολυτικά) κεφάλαια με τη μορφή αεροζόλ (π.χ. mukosolvina). Ταυτόχρονα, η θεραπεία βρογχο-πνευμονικών λοιμώξεων.
Θεραπεία των αλλαγών στο γαστρεντερικό σωλήνα ξεκινά με τον ορισμό της δίαιτας αυξημένης θερμιδικής αρκετό αλάτι (το παιδί χάνει το αλάτι μέσω του ιδρώτα), με πολλές πρωτεΐνες (κρέας, ψάρι, αυγά, γαλακτοκομικά προϊόντα) και τη μείωση του λίπους. Αλλά με τον περιορισμό της απορρόφησης του λίπους κάποιου διασπά τις βιταμίνες (Α, Ε, D), οπότε θα πρέπει να χορηγείται με ένεση. Υδατοδιαλυτό (Β, C) οι βιταμίνες μπορεί να δοθεί με τη μορφή δισκίων.
Να είστε βέβαιος να διοριστούν ως θεραπεία υποκατάστασης - φάρμακα που περιέχουν πεπτικά ένζυμα (mezim, Γιορτινή
Γιορτινή - βοήθεια για προβλήματα με το στομάχι
και ούτω καθεξής), η δόση του οποίου επιλέγεται για τη μελέτη των περιττωμάτων.
Κυστική ίνωση - μια κληρονομική ασθένεια, δεν μπορεί να αποφευχθεί, αλλά μπορείτε γρήγορα να εντοπίσει και να διατηρήσει την υγεία του παιδιού σε μια κανονική κατάσταση.
Galina Romanenko
