Κυστική ίνωση: έγκαιρη διάγνωση - το κλειδί για την ανάκαμψη

Η κυστική ίνωση - μια απειλητική για τη ζωή διαταραχή που προκαλεί σοβαρή βλάβη στους πνεύμονες και διατροφικές ελλείψεις. Η κληρονομική ασθένεια κυστική ίνωση επηρεάζει τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή της βλέννας, τον ιδρώτα και τα πεπτικά υγρά, το οποίο είναι ο λόγος που αυτές οι εκκρίσεις γίνει ασυνήθιστα παχύ και κολλώδες. Αντί να εκτελέσει τη λειτουργία των λιπαντικών, όπως τα υγρά φράξει τα κανάλια και αγωγών, ιδιαίτερα στους πνεύμονες και το πάγκρεας.

Η κυστική ίνωση είναι η πιο συχνή μεταξύ των ανθρώπων που κατάγονται από τη Βόρεια Ευρώπη? αυτό συμβαίνει σε μία από 3.000 νεογέννητα. Στο παρελθόν, η πλειονότητα αυτών των ασθενών πέθαναν στην εφηβεία. Σήμερα, οι ασθενείς με κυστική ίνωση συχνά ζουν έως 50 χρόνια ή και περισσότερο.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης μπορεί να ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό σε διαφορετικούς ασθενείς και ακόμη και στο ίδιο ασθενή σε διαφορετικές ηλικίες. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα που σχετίζονται με την εργασία των πνευμόνων και του πεπτικού συστήματος:

• Επίμονο βήχα?
• Συριγμός?
• Συχνές λοιμώξεις των πνευμόνων?
• Η επαναλαμβανόμενη μόλυνση κόλπων?
• Ιδιαίτερα έντονη, δυσάρεστη οσμή κόπρανα?
• Αργή αύξηση του σωματικού βάρους και καθυστέρηση στην ανάπτυξη του παιδιού?
• Συχνές φούσκωμα, λόγω της δυσκοιλιότητας.

Όταν το παιδί έχει αυτά τα συμπτώματα θα πρέπει να αναζητήσετε αμέσως ιατρική βοήθεια.

Αιτίες

Οι ασθενείς με κυστική ίνωση έχουν ένα ελαττωματικό γονίδιο που προκαλεί μετάλλαξη της πρωτεΐνης υπεύθυνη για την παράδοση του άλατος (χλωριούχο νάτριο) στο κύτταρο και την απόσυρση του από τα κύτταρα. Ως αποτέλεσμα της αναπνευστικής οδού, του πεπτικού συστήματος και το αναπαραγωγικό σύστημα παράγει παχιά, κολλώδη βλέννα.

Το ελαττωματικό γονίδιο που προκαλεί κυστική ίνωση είναι ένα υπολειπόμενο. Άρρωστο παιδί μόνο εάν λάβει δύο αντίγραφα του γονιδίου, ένα από κάθε γονέα. Έχοντας μόνο ένα αντίγραφο, δεν αρρωσταίνουν με κυστική ίνωση, αλλά μπορεί να περάσουν το γονίδιο στα παιδιά τους.

Επιπλοκές

Κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει πολλές επιπλοκές, όπως:

• Βρογχεκτασίες. Η κυστική ίνωση είναι μια από τις κύριες αιτίες της βρογχεκτασίες, διαταραχές στις οποίες, διευρύνοντας τους αεραγωγούς, να γίνει πλαδαρό, και καλύπτονται με ουλώδη ιστό.
• Χρόνιες λοιμώξεις. Τα παχιά βλέννα στους πνεύμονες και τα ιγμόρεια παρέχουν μια εξαιρετική πρόσφορο έδαφος για τα βακτηρίδια. Η πλειοψηφία των ατόμων με κυστική ίνωση έχει σχεδόν πάντα οποιαδήποτε λοίμωξη των πνευμόνων ή κόλπων.
• Η κατάρρευση του πνεύμονα. Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις των πνευμόνων αυξάνει τον κίνδυνο κατάρρευσης του πνεύμονα.
• Ρινικών πολυπόδων. Λόγω της οίδημα και φλεγμονή της ρινικής κοιλότητας αυξάνει την πιθανότητα ανάπτυξης πολυπόδων - απλές ή πολλαπλές αυξήσεις στο εσωτερικό της μύτης.
• Αναπνευστική ανεπάρκεια. Την πάροδο του χρόνου, η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους πνεύμονες ιστού τόσο πολύ, ώστε δεν μπορούσε να αντεπεξέλθει στο έργο τους. Αναπνευστική ανεπάρκεια συνήθως αναπτύσσεται σταδιακά, - εφ 'όσον το κράτος δεν γίνει απειλητική για τη ζωή.

Επιπλοκές του πεπτικού συστήματος

• Διατροφικές ελλείψεις. Τα παχιά βλέννα μπλοκ οι αγωγοί, τα οποία προέρχονται από την πεπτικά ένζυμα από το πάγκρεας μέσα στο έντερο. Κανένα από αυτά τα ένζυμα στο σώμα δεν μπορεί να απορροφήσει τις πρωτεΐνες, τα λίπη ή λιποδιαλυτές βιταμίνες - Α, D, Ε και Κ
• Διαβήτη. Η κυστική ίνωση αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης διαβήτη.

Επιπλέον, οι επιπλοκές της κυστικής ίνωσης μπορεί να μπλοκάρει τον αγωγό της χολής, πρόπτωση του ορθού, απόφραξη εντέρου, ανωμαλίες στο αναπαραγωγικό σύστημα, η οστεοπόρωση Οστεοπόρωση - που σας απειλεί;   και ηλεκτρολυτικές διαταραχές.

Για τη διάγνωση της κυστικής ίνωσης πραγματοποιήσει διάφορες εργαστηριακές δοκιμές και δοκιμές με τη χρήση ιατρικών τεχνικών απεικόνισης. Πάντα δοκιμή πνευμονική λειτουργία.

Θεραπεία

Στη θεραπεία των ασθενών με κυστική ίνωση μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα ακόλουθα φάρμακα:

• Τα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για την θεραπεία και την πρόληψη βακτηριακών λοιμώξεων σε κυστική ίνωση.
• Προετοιμασίες λέπτυνση τη βλέννα πιο εύκολο να βήχει βλέννα, η βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων.
• Βρογχοδιασταλτικά, όπως albuterol, ανοίξτε τις αναπνευστικές οδούς με τη χαλάρωση των μυών γύρω από τους βρόγχους.

Ασθενείς με σοβαρές μορφές της κυστικής ίνωσης και απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι απαραίτητη. Μπορεί επίσης να είναι αναγκαία εάν ο ασθενής αναπτύξει αντίσταση σε πολλά αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία πνευμονικών λοιμώξεων. Μεταμόσχευση πνεύμονα - μια πολύπλοκη διαδικασία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές.

Αρχική θεραπεία

Για τον έλεγχο με επιτυχία την ανάπτυξη των ασθενών με κυστική ίνωση πρέπει να αναλάβουν δράση για τη βελτίωση της υγείας τους στο σπίτι.

Δεδομένου ότι η κυστική ίνωση παγκρεατικών ενζύμων Διαβήτης και του παγκρέατος - τα πράγματα που πρέπει να ξέρετε   δεν διεισδύουν σε επαρκείς ποσότητες στο έντερο, οι θρεπτικές ουσίες του τροφίμου δεν απορροφάται σωστά, η οποία θα μπορούσε να οδηγήσει σε έλλειψη θρεπτικών συστατικών. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν συμπληρώματα παγκρεατικών ενζύμων και λιποδιαλυτών βιταμινών. Επιπλέον, οι ημερήσιες θερμίδες για τους ασθενείς με κυστική ίνωση μπορεί να είναι πάνω από τον κανονικό συντελεστή.

Οι ασθενείς θα πρέπει να πίνετε πολλά υγρά, καθώς αυτό διευκολύνει την απόχρεμψη.

Εκτός από τα συμβατικά εμβόλια, που κάνουν όλα τα παιδιά που πάσχουν από κυστική ίνωση χρειάζονται απαραιτήτως ένα εμβόλιο για την πνευμονιοκοκκική νόσο, καθώς και ετήσια αντιγριπικά εμβόλια Το εμβόλιο της γρίπης - έχει νόημα να το κάνουμε; . Κυστική ίνωση επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα δεν είναι, αλλά για διάφορες ασθένειες, οι περισσότεροι άνθρωποι ανέχονται καλά, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές.

Η τακτική άσκηση θα συμβάλει στην ολοκλήρωση των πτυέλων, καθώς και να ενισχύσει την καρδιά και τους πνεύμονες. Επιπλέον, πολλοί ασθενείς με κυστική ίνωση αθλήματα είναι ένας εξαιρετικός τρόπος για τη βελτίωση της αυτοεκτίμησης - αυτό τους κάνει να αισθάνονται δική κατωτερότητας, οι περιορισμένες ικανότητες του, η οποία συχνά σχετίζεται με τη νόσο.

Το κάπνισμα, τόσο ενεργητικά και παθητικά, είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο για τους ασθενείς με κυστική ίνωση. Εάν το παιδί σας έχει διαγνωστεί με κυστική ίνωση, δεν επιτρέπει σε κανέναν να καπνίζει στο σπίτι σας ή στο αυτοκίνητό σας? αν είναι δυνατόν να μην φέρει το παιδί στους χώρους όπου επιτρέπεται το κάπνισμα.

Ψυχολογική υποστήριξη είναι πολύ σημαντική για τους ασθενείς με κυστική ίνωση. Έντονα συναισθήματα Συναισθήματα και του πολιτισμού: πώς να αποκρυπτογραφήσουν το συναισθηματικό κώδικα Κυρίως ο θυμός και ο φόβος είναι πολύ συχνή μεταξύ αυτών των ασθενών και μπορεί να εκδηλώνεται με πιο ξεκάθαρα στην εφηβεία. Οι γονείς, είναι σημαντικό να είναι ευαίσθητοι στις ψυχολογικές πτυχές της νόσου. Εάν είναι απαραίτητο, να ζητήσει τη βοήθεια ενός ψυχολόγου - μπορεί να είναι χρήσιμο τόσο σε ατομικό όσο και οικογενειακή συμβουλευτική.